Syndrome de Bing Neel – webinaire du 9 août 2021

Synthèse et traduction¹ du webinaire du 9 août 2021

sur le syndrome de Bing Neel

Le webinaire organisé par l’WMUK (Waldesntrom’s Macroglobulinaemia UK) association britannique de la maladie de Waldenström affiliée à la fondation américaine l’IWMF,
a consisté en un échange entre le Dr. Shirley D’Sa, spécialiste du Syndrome de Bing Neel (SBN) et une de ses patientes atteinte de ce syndrome et membre de l’WMUK, Dorothy Hansen.

Vous pouvez visionner cette échange sur YouTube en cliquant : ici

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Le Syndrome de Bing Neel (SBN) est une évolution de la Maladie de Waldenström (MW) qui regroupe les atteintes neurologiques centrales, et qui se manifeste par la présence de lymphocyte B monoclonaux dans le système nerveux central (le cerveau et la moelle épinière)

Pour une raison que l’on ne connaît pas peut-être que la barrière hémato-encéphalique devient plus perméable en cas d’infection ou d’inflammation (la MW présente un caractère inflammatoire), des cellules de la MW passent cette barrière hémato-encéphalique et vont se loger dans le cerveau. C’est un effet rare de la maladie de Waldenström (un très petit % de cas de malades MW peuvent avoir ce syndrome). Surtout, il est important de ne pas se décourager car il existe des traitements.

Les symptômes peuvent être vraiment très divers : équilibre, mots de tête, désorientation, pertes auditives, faiblesses dans les jambes, les bras… Ce peut également être des symptômes proches de maladies psychiques comme une perte des capacités cognitives. Les symptômes sont très variés et rendent compliqué le diagnostic clinique.

Le diagnostic d’un SBN peut être confirmé à l’aide d’une IRM et/ou d’une ponction lombaire. Cette dernière est à faire après l’IRM pour ne pas fausser celle-ci. L’analyse de la ponction lombaire doit être interprétée avec précaution et doit être effectuée régulièrement pour permettre de bien évaluer l’évolution du SBN d’un patient MW atteint de ce syndrome.

Il peut-être parfois difficile de lier la MW et le SBN, en effet, il est possible que l’on ne détecte pas la présence de cellules malignes de la MW ni dans la moelle osseuse (cellules MW non visibles dans la biopsie ostéomédullaire ou dans un myélogramme) ni dans les ganglions lymphatiques.

Le SBN n’est pas nécessairement actif et sa progression peut être lente. Ce qui permet d’avoir du temps pour bien choisir le traitement qui est souvent personnalisé. Il n’existe pas encore de consensus de traitements mais il existe un guide de recommandations publié en 2017 à adapter au patient .

Les traitements utilisent des produits de chimiothérapie qui traversent la barrière hémato-encéphalique. On peut traiter en passant directement par la colonne vertébrale (comme pour une ponction lombaire) pour injecter des agents chimiothérapeutiques dans le liquide céphalo-rachidien (chimiothérapie par injection intrathécale ou intrarachidienne ou spinale).

Certains traitements utilisés pour la MW s’utilisent également pour le BNS comme les inhibiteurs de BTK (qui passent la barrière hémato-encéphalique) et semblent efficaces. Les plus couramment utilisés sont : le Méthotrexate, la Cytarabine qui sont des antimétabolites, les inhibiteurs du BTK (Ibrutinib, Zanabrutinib,..), la Bendamustine peut donner de bons résultats mais le Dr D’Sa ne la recommande pas en première intention.

Le traitement par cellules Car-T utilisé pour des lymphomes agressifs ne constitue pas une option pour un SBN.

Les effets des traitements peuvent très efficace et durables mais pour le moment, comme pour la MW, on ne guérit pas encore d’un SBN.

L’origine de l’évolution d’un MW en SBN est mal connu et le Dr D’Sa se pose la question de l’effet de la vincristine sur le déclenchement de cette maladie dans le cas de sa patiente Dorothy².

Le Dr D’Sa, précise que souvent les personnes souffrant du SBN sont écartées des essais cliniques car cette complication de la MW rendrait la mesure de l’efficacité du traitement testé plus compliquée. Elle reste attentive aux futurs essais cliniques incluant les patients atteints du SBN. Les personnes atteintes du SBN bénéficient déjà des nouveaux traitements de la MW comme l’ibrutinib.

1 : Les informations portées dans ce documents sont sous réserve de la bonne compréhension des traducteurs de l’association.